SYRINGOMYELIE (SM, syringohydromyelie, Arnold Chiari syndrom)
Zveřejněno se souhlasem autorky.
SYRINGOMYELIE (SM, syringohydromyelie, Arnold Chiari syndrom)
drbací nemoc
Jde o stále častější onemocnění malých plemen psů. (Objevuje se např u plemen: kavalír, king, bruselský grifonek, jorkšír, čivava, matlézáček, trpasličí jezevčík, toy pudl, bišonek, shi-tzu, pomeranian, boston teriér, stafordširský bulteriér, francouzský buldoček, mops, pekinéz, trpasličí pinč).
Předpokládá se, že jde o dědičné onemocnění, způsob dědičnosti ovšem ještě nebyl plně vyzkoumán.
Příznaky
K typickým příznakům patří drbání v oblasti ramen, obzvláště při vzrušení nebo chůzi na vodítku, často bez kontaktu s kůží. Drbání se často projevuje jen na jedné straně, ale může být i oboustranné.
Postižení psi jsou celkově citliví v oblasti hlavy, krku a předních nohou a často hlasitě projevují bolest.
Bolest může souviset s polohou hlavy a někteří psi mohou dávat přednost spaní a jedení se zvednutou hlavou. Častá je lehká slabost nebo svalová atrofie předních nohou na straně drbání. U některých více postižených psů může dojít ke skolióze krku (tj. zkroucení krku). Nebo se bolest naopak nemusí projevovat.
Někdy je součástí i paralýza obličejových nervů nebo hluchota. Postižení psi slábnou, pohyb je problematický, pes může až ochrnout.
Nemoc se může objevit kdykoli, ale nejčastěji se projeví mezi půl rokem až 3 lety věku.
Příznaky mohou kolísat (lepší a horší období).
Ke zhoršení může dojít různě rychle nebo taky vůbec, často nemoc kulminuje mezi 6. a 7. rokem věku psa.
Další možné symptomy, které mohou ovšem znamenat i cokoli jiného nebo nic (je potřeba nejdřív vyloučit jiné možné příčiny):
vyhledávání chladných míst k odpočinku,
slabost v nohou,
olizování či kousání tlap,
třepání hlavou,
tření hlavou o podlahu,
únava a letargie
chytání neexistujících much,
poškození nervů, záchvaty či ztuhlost (od ztráty citu, sluchu, zraku po pohyb svalů)
krk nebo celé tělo zkroucené do C
chození do kolečka
nechuť k vylučování
Příčina
Problémem je jednoduše řečeno méně místa vzadu v lebce pro část mozku, která může být důsledkem toho vytlačena do páteřního kanálu. Tím zabraňuje volnému proudění mozkomíšního moku. V důsledku změn této cirkulace vzniká další anomálie - tj. rozšíření centrálního kanálku míchy a tvorba mokem naplněných dutinek uvnitř míchy - syrinxů (viz obrázek). Rozpínáním takovýchto dutin dochází k ovlivnění okolních nervových drah míchy.
Obr. č.1: Magnetická rezonance, tzv. T1 sekvence, podélný řez mozku a krční míchy u 11-měsíční fenky Kavalír King Charles Španěla. Krátká šipka ukazuje na výhřez mozečku do foramen magnum. Dlouhá šipka ukazuje na dutinu v krční míše – syrinx v úrovni druhého a třetího obratle. Fenka trpěla záchvatovitým svěděním v oblasti krku.
Výskyt
Ohledně výskytu nemoci bohužel neexistuje žádná statistika, v různých zdrojích se objevují značně rozdílné údaje o procentu postižených psů v plemeni. Vzhledem k vysokému výskytu syringomyelie u kavalírů se začalo uvažovat o vlivu dědičnosti na vznik tohoto onemocnění. Ve Velké Británii již proběhly první studie. U sledovaných psů byly rodokmeny podrobeny analýze. Předpokládá se autozomálně recesivní dědičnost. Byl stanoven koeficient heritability na 0,7-0,8 (tj., ze 70-80% je výskyt syringomyelie vázán na genetiku). Nejlepší způsob pro zjištění způsobu dědičnosti do budoucna je pomocí výzkumu DNA z krve. Dokud se však nenajde test, který by určil, zda jedinec nese gen pro určitou nemoc, jediná cesta je nechovat na postižených jedincích (ať už jde o SM nebo epilepsii).
Diagnostika
Je možná jedině pomocí magnetické rezonance, která se provádí v narkóze. Bohužel je drahá a hůře dostupná.V ČR Jaggy Brno, Mimoň (vyšetření za 6000,-)
Často chybně diagnostikováno jako: alergie, svědící uši, problémy s kůží, páteří…
Léčba
Možnosti léčby jsou omezené.
Léky mohou pomoci, ale nevyřeší klinické příznaky. Cílem je omezit nepohodlí psa (pociťování bolesti, křik a drbání). Lze podávat analgetika, léky omezující tvorbu mozkomíšního moku nebo kortikosteroidy.
Mírně postiženým jsou podávány NSAID léky (Metacam, Rimadyl). Největší odezvy jsou na kortikosteoidy. Bohužel mají nežádoucí účinky jako potlačení imunity, těžkou chůzi a změny kůže a nedoporučuje se dlouhodobé podávání.
Operace se doporučuje psům s výraznou bolestí nebo zhoršující se. Cílem je omezit bolest a zamezit další zhoršování.U mnohých psů je operace úspěšná, některým se problémy vrátí nebo stále projevují bolest a drbou se.
Mnoho psů se SM může vést relativně normální život, někteří musí být uspání již ve středním věku.
Další pravidla pro screening a nejnovější poznatky právě ohledně genetického výzkumu byly chovatelům zveřejněny na meetingu Britské veterinární asociace (BVA) v říjnu 2008 v Londýně. Ze závěru konference na základě posledních poznatků byla ustanovena následující doporučení:
Doporučení, praktikovaná ve VB u masivně postižených plemen - hlavně kavalírů:
1. Ideální věk k posouzení anomálie je 2-3 roky.
2. Minimální věk k provedení vyšetření je 1 rok.
3. Doporučitelné je opakované vyšetření v 6 letech stáří (Vzhledem k pozdnímu nástupu tohoto onemocnění dochází ke kumulaci příznaků právě ve věku 6-7 let).
4. Před krytím musí být vyšetřen pes i fena, pokud nejsou vyšetřeni, automaticky se řadí do kategorie D (viz tabulka).
5. Potomci z jakéhokoli krytí musí být také vyšetřeni.
Vyšetřovaní psi ve Velké Británii byli dle výsledků vyšetření zařazeni do jednotlivých kategorií (viz tabulka č. 1) a podle výsledků dále připouštěni k chovu:
|
Kategorie |
Věk |
Syringomyelie |
Krytí s kategorií |
|
A |
Přes 2,5 roku |
Nezjištěna nebo dilatace centrálního kanálu pod 2mm a pouze v úseku C2-C4 |
A, C, D |
|
C |
Pod 2,5 roku |
Nezjištěna |
A, ale znovu vyšetření později |
|
D |
Přes 2,5 roku |
Zjištěna - bez příznaků onemocnění |
A |
|
E |
Pod 2,5 roku |
Zjištěna - bez příznaků onemocnění |
NESMÍ |
|
E |
Jakýkoli |
Zjištěna - s příznaky onemocnění |
NESMÍ |
Dokud není známá konkrétní dědičnost tohoto onemocnění u kavalírů, bylo na konferenci stanoveno, že není nutné vyloučit všechny jedince s prokázanou syringomyelií, rozhodně je však cílem omezit výskyt symptomatických psů v plemeni. Uvedené schéma se může v krátké budoucnosti měnit a být přísnější.
Vzhledem k tomu, že genetická analýza krevních vzorků zřejmě nebude v blízké době k dispozici, považují specialisté z Jaggy za nejlepší opatření dovoz jedinců vyšetřených a schválených k chovu, dále pak vyšetření české populace psů před připuštěním do chovu. Klinika Jaggy spolupracuje s Dr. Clare Rusbridge z Velké Británie (Dr. Rusbridge je diplomovaný neurolog DECVN, vůdčí osoba ve výzkumu okolo syringomyelie u CKCS), klinika splňuje výše popsané podmínky a je zařazena na seznamu evropských pracovišť pro sreening syringomyelie u CKCS.
Zdroje: